热门搜索: 种植技术 金银花 红豆杉 冬虫夏草 绿萝 富贵竹 文竹 橡皮树 蟹爪兰 家禽养殖 蚊子

农人健康 营养价值 家居生活 营养食谱 药材功效 饮食禁忌 农人养生 农人疾病

蚕豆病的病因及治疗方法

发布时间:2014-10-11 13:02:36   来源:互联网   标签:蚕豆病
内容提要: 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

蚕豆病的病因及治疗方法

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

蚕豆病

病因

致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

蚕豆病

临床表现

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

蚕豆病

检查

1、血象

①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。

②红细胞最低降至0.5×1012/升以下。

③网织红细胞明显增高>0.20。

④外周血涂片可见有核红细胞增多。

⑤白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应。

⑥血小板计数正常或增高。

2、骨髓象

①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显。

②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3、尿检查

①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。

②尿隐血试验阳性率可达60%~70%。

③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。

④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。

⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

蚕豆病

诊断

该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1-3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2-6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

蚕豆病

治疗

G-6-PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照蚕豆病人的健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。

输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。

部分专业知识转自网络

专题回顾
荷花

荷花

荷花别称莲花、水芙蓉、藕花、水中芙蓉、水宫仙子等,是莲科莲属二种植物的统称,多年生水生草本植物,...

鳄龟

鳄龟

鳄鱼龟是现存最古老的爬行动物,世界最大的淡水龟之一、有淡水动物王者之称,分为两大种类,俗称大鳄与...

土豆

土豆

土豆是全球第四大重要的粮食作物,学名马铃薯,别称洋芋、地蛋、薯仔等,为茄科茄属多年生草本植物,块...

枇杷

枇杷

枇杷别名芦橘、金丸、芦枝等,为蔷薇科枇杷属植物,原产中国东南部,因叶子形状似琵琶乐器而名,成熟的...

文竹

文竹

文竹是著名的观赏植物之一,别称云片松、刺天冬、云竹等,为多年生常绿藤本观茎植物,具有极高的观赏价...

灵芝

灵芝

灵芝别称赤芝、红芝、丹芝、瑞草、木灵芝、菌灵芝、万年蕈、灵芝草等,我国普遍分布,为传统名贵中药材...

杨树

杨树

杨树是杨柳科杨属植物落叶乔木的通称,共有100多类品种,包括了胡杨、白杨、棉白杨等,为用材林、防护林...

沙丁鱼

沙丁鱼

沙丁鱼是硬骨鱼纲鲱形目鲱科沙丁鱼属、小沙丁鱼属和拟沙丁鱼属及鲱科某些食用鱼类的统称,因最初在意大...